Mand forelskede sig i lyden af særligt fly: Det kan vi lære af det usædvanlige symptom\nForelskede sig i lyden af Spitfire-fly\nÆndrede persolighed og præferencer\nStadig debat om definition af varianten\nHvad kan vi lære om demens?\nBane vejen for tidligere diagnosticering og mere målrettet indsats

Når vi hører ordet demens, tænker vi ofte på en person med hukommelsesproblemer. Hukommelsen er ofte ramt ved demens - men sådan forholder det sig ikke altid. Demens findes i mange forskellige former, og hver af dem kan resultere i et bredt spektrum af symptomer. Et nyt casestudie, som jeg var med til at gennemføre, beskriver en 68-årig mand med en sjælden form for demens, som gjorde, at manden udviklede en stærk fascination af en helt bestemt type lyd. Netop denne demensform er først for nylig blevet anerkendt af forskere. Og fundet peger på, at ændringer i lydpræferencer kan være et centralt kendetegn ved syndromet. Den 68-årige mand, som vi kaldte 'CP', udviklede en usædvanlig begejstring for lyden af Spitfire - et britisk jagerfly. Hans kone lagde første gang mærke til den mærkelige adfærd, omkring to år før han fik stillet sin demensdiagnose. CP boede tæt på en flyveplads, og veteranfly passerede jævnligt hen over huset. Hver gang, han hørte dem, slap han, hvad han havde i hænderne, og løb udenfor, hvor han vinkede til flyene og fældede glædestårer. Før sygdommen brød ud, havde han aldrig reageret på denne måde. Hans fascination af motorlyde var meget specifikt knyttet til netop denne flytype. Han reagerede ikke på samme måde på lyden af andre fly og viste heller ingen generel interesse for hverken fly eller køretøjer. Til gengæld fandt han fuglesang og mennesker med lyse stemmer irriterende. Han blev også meget kræsen med musik, og cover-versioner brød han sig ikke om - han foretrak de originale versioner. Et par år før, den pludselige begejstring for Spitfire-lyden opstod, var CP begyndt at blive mut og kort for hovedet. Han blev gradvist mere kølig og apatisk over for andre og mistede både impulskontrol og fornemmelse for, hvad der var socialt passende: For eksempel var hans reaktion på et dødsfald i familien påfaldende indifferent (ligeglad, red.). Han afbrød ofte andre, hvilket han aldrig havde gjort før sygdommen. Han mistede også forståelsen for humor. Derudover udviklede han en udpræget sød tand og blev optaget af at spille skak og løse ordsøgninger. Indimellem havde han svært ved at genkende bekendtes ansigter, men han havde ingen problemer med at genkende stemmer i telefonen. CP viste ingen tegn på problemer med hverken at huske tidligere begivenheder eller med sproget. Omkring fem år efter de første symptomer blev CP diagnosticeret med en type demens kaldet frontotemporal demens. Nærmere forklaret lød diagnosen på en af tre kendte undervarianter af denne type demens. Vi mener dog snarere, at CP havde en fjerde og mere ukendt variant – undertiden omtalt som 'right temporal variant' ('højre temporale variant'). Denne variant har fået sit navn, fordi størstedelen af vævstabet sker i hjernens højre temporallap. Dette område spiller især en rolle i forståelsen af begreber og i evnen til at udlede mening af ikke-verbale signaler som for eksempel sociale signaler. Skanninger af CP's hjerne viste, at store dele af netop dette område var svundet ind. Den højre temporale variant af frontotemporal demens ser desuden ud til at give en blanding af symptomer, som man normalt forbinder med både den adfærdsmæssige og den semantiske variant. Men i forskningsmiljøet er der stadig debat om, hvordan varianten præcist skal defineres. Der er meget at hente i CP's historie. For det første er den med til at øge opmærksomheden om frontotemporal demens. Manglende kendskab er et stort problem, også blandt læger, fordi sygdommen ofte forveksles med andre psykiatriske lidelser eller med Alzheimers sygdom. CP's forløb er også med til at skærpe forståelsen af den fjerde variant af frontotemporal demens. Hans symptomer peger på, at udviklingen af nye og markante fikseringer kan være et definerende træk ved syndromet. Samtidig er dette tilfælde et tydeligt eksempel på, at demens også kan ændre den måde, mennesker bearbejder lyd på. Sammenhængen mellem hørenedsættelse og demens er allerede veldokumenteret, men karakteren af denne sammenhæng ...